http://poradumo.pp.ua

Online Журнал-Світ порад.
Головна сторінка
» » Класична лімфома Ходжкіна: нодулярный склероз

Класична лімфома Ходжкіна: нодулярный склероз

Нодулярний склероз – це гістологічна різновид лімфогранулематозу, що характеризується щільним зростанням сполучної тканини, що ділиться на масу неправильної форми осередків і часточок. В них міститься набула лімфоїдна матерія з величезним числом клітин Березовського-Штернберга. Хвороба починається з збільшення вузлів. Дана патологія є одним з варіантів класичної лімфоми Ходжкіна.

Захворювання Ходжкіна вважається серйозним захворюванням, що вражає лімфатичну систему. Хвороба може утворитися в будь-якому органі, який має лімфоїдну тканину (вилочкова залоза, мигдалики, селезінка, аденоїди і ін).

Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз




Нодулярний склероз: симптоми

Лімфома Ходжкіна може бути у людини, якщо у нього є такі прояви, як:

  • зниження ваги;
  • збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше в зоні шиї);
  • втрата апетиту;
  • задишка;
  • нічне потовиділення або температура;
  • болі в грудях;
  • збільшена печінка (5 % пацієнтів) або селезінка (30 % хворих);
  • тяжкість або больові відчуття в животі (у дітей);
  • шкірний свербіж (лише у 1/3 людей, які страждають недугою);
  • важке дихання;
  • кашель.

Причини

Лімфогранулематозом можна заразитися в будь-якому віці, але частіше він спостерігається у молодих чоловіків вікової категорії від 16 до 30 років або у літніх людей старше 50 років. Діти до 5 років практично не хворіють. Що конкретно провокує цю хворобу, досі невідомо. Однак існує припущення, що джерело – віруси. Вважається, що викликати початок цього нездужання можуть:

  • імунодефіцитні стани;
  • інфекційний мононуклеоз (порушується вірусом Епштейна-Барр).

Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна може проходити миттєво, тривати від 3 до 6 місяців або розтягнутися на 20 років.

Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз




Які стадії має захворювання?

Ступеня ходжинской лімфоми визначаються за результатами лабораторних досліджень і на основі нижченаведених показників:

  • числа уражених лімфатичних вузлів, а також їх місцезнаходження;
  • наявності даних вузлів у різних областях діафрагми;
  • пухлин в інших органах (наприклад, в печінці або селезінці).

Перша стадія. У такому разі уражається лише один лімфатичний вузол або лімфоїдний орган (селезінка, кільце Пирогова-Вальдера).

Друга стадія. Тут зазвичай уражені лімфатичні вузли з обох сторін грудної клітини, і діафрагми лімфоїдні органи.

Третя стадія. Ця ступінь лімфоми Ходжкіна майже не відрізняється від другої стадії. Проте вона має два види нодулярного склерозу третьої стадії:

  • у першому випадку уражаються органи, розташовані нижче діафрагми (брюшнополостние лімфатичні вузли, селезінка);
  • крім областей, що перераховані в першій різновиди, вражені ще й інші місця з лімфатичними вузлами, що знаходяться біля діафрагми.

Четверта стадія. Уражаються не тільки вузли, але також і нелімфоїдні органи – кістковий мозок, печінка, кістки, легені та шкіра.

Позначення ступенів лімфоми Ходжкіна

Показник вираженості клінічної ситуації і протікання хворобливого інших тканин і органів маркується літерами.

A – важких загальних проявів хвороби немає.

B – присутність одного або декількох симптомів (безпричинна збільшена температура, потовиділення ночами, швидка втрата ваги).

E – вогнища поширюються на тканини і органи, розміщені біля уражених лімфатичних вузлів.

S – є ураження селезінки.

X – є серйозна пухлина величезних розмірів.

Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

Гістологічні типи хвороби

Щодо клітинної будови лімфогранулематозу розрізняють 4 форми нездужання.

  • Нодулярний склероз лімфоми Ходжкіна – це найпоширеніша форма захворювання, приблизно 40-50 % всіх випадків. Хворіють їм найчастіше молоді жінки, у яких уражаються в основному лімфатичні вузли середостіння. У матеріалі біоптаті, крім клітин Березовського-Штернберга, знаходяться ще й великі лакунарние клітини з пінистою цитоплазмою і масою ядер. Прогнозування при цій хворобі зазвичай хороше.
  • Лимфогистиоцитарная лімфома, яка формується в 15 % прикладів. Частіше її можна виявити у молодих чоловіків до 35 років. Володіє відмінною п'ятирічної виживаності і має клітини зрілих лимфаитов, а також Штренберга. Цей вид недуги з невеликою злоякісністю і він виявляється на початкових стадіях.
  • Поєднана різновид зазвичай діагностується у літніх людей і дітей. Відрізняється характерною типовою клінічною картиною і схильністю до генералізації дії. При гістологічному обстеженні виявляються різні варіанти з'єднань клітин, в тому числі Штернберга. Виявляється у 30% хворих лімфома. Нодулярний склероз у даному випадку має порівняно хороший прогноз, і, якщо вчасно призначається лікування, без проблем настає тверда ремісія.
  • Небезпечна гранульома з знищенням лімфоїдної тканини відзначається нечасто, лише у 5 % прикладів (здебільшого серед літніх людей). Характерною особливістю тут є те, що відсутні лімфоцити і переважають клітини Штернберга. Така форма лімфоми відрізняється найнижчим відсотком п'ятирічної виживаності.
    Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз
  • Діагностика

    Діагноз «лімфома» визначається лише при гістологічному обстеженні лімфатичних вузлів і вважається доведеним виключно в тому випадку, коли в результаті цього дослідження були виявлені особливі багатоядерні клітини Штернберга. У важких прикладах потрібно иммунофенотипирование. Цитологічного аналізу лімфатичного вузла або пункції нирок зазвичай мало для того, щоб підтвердити нодулярний склероз 1 типу. Що потрібно зробити, щоб встановити діагноз захворювання:


    • загальний і біохімічний аналіз крові;
    • рентгенографію легень (в обов'язковому порядку в бічній і прямій проекції);
    • біопсію лімфатичного вузла;
    • ультразвукове обстеження всіх видів периферичних і внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, щитовидної залози, печінки і селезінки;
    • комп'ютерну томографію середостіння для усунення непомітних лімфатичних вузлів при традиційній рентгенографії;
    • трепан-біопсії клубової кістки, щоб виключити ураження кісткового мозку;
    • сканування та рентгенографію кісток.

    Терапія

    Містить променеве лікування, оперативні втручання і хіміотерапію. Вибір способу встановлюється стадією нездужання і присутністю позитивних або негативних прогностичних причин. До сприятливих факторів належать:


    • виявляющийся при гістологічному огляді нодулярний склероз і лімфогістіоцитарний тип;
    • вік менше 40 років;
    • обсяги лімфатичних вузлів, які не перевищують 6 см в діаметрі;
    • відсутність загальних проявів біологічної дієвості (розвитків біохімічних показників крові);
    • наявність не більше 3 місцезнаходжень поразки.

    Якщо відсутня хоча б одна з цих причин, тоді пацієнта зараховують до групи з несприятливим прогнозом.

    Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

    Променеве лікування

    Повна променева терапія як індивідуальний спосіб використовується для хворих з ІА та ІІА стадіями, підтвердженими при лапаротомії, і мають хороші прогностичні фактори. Її роблять вільними полями з опроміненням будь-яких видів уражених лімфатичних вузлів, а також проходів відтоку лімфи.

    Загальна поглинена порція в метастазах ураження становить 40-45 г за 4-6 тижнів, місцях профілактичного опромінення – 30-40 г за 1-4 тижні. Також з широкопольним використовують методи многопольного опромінення деяких осередків, щоб запобігти нодулярний склероз ns1.

    Променеве лікування може викликати такі ускладнення, як фіброз підшкірної клітковини, променевий пульмоніт і перикардит. Погіршення з'являються в різний період – від 3 місяців і до 5 років після терапії. Їх складність залежить від вжитої дози.

    Операції

    Оперативне лікування нечасто застосовують окремо, онообично є складовою частиною терапії в комплексі. Виконують спленектомію, а також операції на трахеї, стравоході, шлунку та інших органах (при небезпеці асфіксії, розладі проходження їжі). Виявлена при протікає лімфогранулематозі вагітність обов'язково повинна перерватися.

    Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

    Хіміотерапія

    Такий вид використовують, як одну із складових комплексного лікування. Щоб вилікувати нодулярний склероз, застосовують різні препарати:

    • алкалоїди («Вінбластин» або «Розевін», «Етопозид» або «Вінкристин, «Онковин»);
    • алкіруючі суміші («Мустарген», «Циклофосфан» або «Ембіхін», «Нитрозометилмочевина» або «Хлорбутин»);
    • синтетичні засоби («Натулан» або «Прокарбазин», «Дакарбазин» або «Імідазол-Карбоксамид»);
    • протипухлинні антибіотики («Блеомицин», «Адріабластін»).

    Монохимиотерапия

    Застосовується лише в особливих випадках з показовим призначенням. Як правило наказують терапію кількома медикаментами з різним механізмом дії (поліхіміотерапія). При четвертій стадії у пацієнтів з дифузним ураженням печінки або кісткового мозку такий вид лікування є єдиним способом – це класична лімфома Ходжкіна. Нодулярний склероз лікується за такими схемами:

    • АБВД («Блеомицин», «Дакарбазин», «Адріабластін», «Вінбластин»);
    • МОПП («Онковин», «Преднізолон», «Мустарген», «Прокарбазин»);
    • ЦВПП («Вінбластин», «Преднізолон», «Циклофосфан», «Прокарбазин»).

    Терапію здійснюють короткочасними (2714 днів) курсами з двотижневими перервами. Кількість циклів змінюється у зв'язку з величиною початкового ураження і сприйнятливості до лікування. Зазвичай цілої ремісії досягають при приписі 2-6 курсів. Після цього рекомендується виконати ще 2 циклу терапії. Якщо результатом була часткова ремісія, тоді схема лікування змінюється, а кількість курсів збільшується.

    Прийом ліків супроводжується тиском кровотворення, алопецією, диспептичними проявами, які йдуть під кінець лікування. Нодулярний склероз ще призводить до таких пізніх ускладнень, як безпліддя, лейкози та інші злоякісні утворення (вторинні пухлини).

    Класична лімфома Ходжкіна: нодулярний склероз

    Прогноз

    Обумовлюється особливостями протікання лімфогранулематозу, клінічної стадії захворювання, віку хворого, виду гістологічного та іншими. При різкому і підгострому процесі недуги прогноз нехороший: пацієнти помирають зазвичай в період від 1-3 місяців і до 1 року. А ось при хронічному лімфогранулематозі прогноз умовно позитивний. Хвороба може тривати дуже довго, до 15 років (в окремих випадках набагато довше).

    У 40 % всіх інфікованих, особливо при 1-й і 2-й стадії, а також сприятливих прогностичних причини, протягом 10 років і більше рецидивів не відзначається. Працездатність в результаті тривалих ремісій не порушується.

    Профілактика

    Як правило, спрямовується на запобігання рецидивів. Пацієнти з лімфогранулематозом підлягають диспансерному огляду онколога. При дослідженні, яке перші 3 року потрібно проводити кожні півроку, а потім один раз в рік, потрібно акцентувати увагу на біологічних показниках дієвості, нерідко є початковими ознаками рецидиву (збільшення рівня фібриногену і глобулінів, підвищення СОЗ). Хворим лімфогранулематозом шкідливі теплові фізіотерапевтичні процедури, перегрівання та прямі інсоляції. Встановлено зростання кількості рецидивів через вагітність.

    Тепер вже напевно багато хто знає, що лімфома Ходжкіна – варіант нодулярного склерозу, який є дуже неприємним і важковиліковним недугою.