http://poradumo.pp.ua

Online Журнал-Світ порад.
Головна сторінка
» » Хвороба Гіршпрунга: симптоми, причини і методи лікування

Хвороба Гіршпрунга: симптоми, причини і методи лікування

Хвороба Гіршпрунга: симптоми, причини і методи лікуванняХворобою Гіршпрунга (аганглионарний або вроджений мегаколон) називається розширення частини або практично всієї області ободової кишки, яка обумовлена функціональною неповноцінністю товстої кишки з-за її агангліозу, недорозвинення нервових сплетень. Зустрічається у дітей з частотою 1 на 5000 новонароджених, причому у хлопчиків в 5 разів частіше, ніж у дівчаток.

Причини

Причиною хвороби Гіршпрунга у дітей є порушення закладки гангліозних клітин з шостого по восьмий тиждень вагітності, а також негативних впливів в більш пізній термін, коли ці сплетення диференціюються. В середньому це від дев'ятої до дванадцятої тижня. Чим раніше впливали негативні фактори, тим важче будуть пошкодження. До восьмого тижня вагітності поразки торкнуться спадну, сигмовидну і пряму кишку, а після десятого тижня ізольована тільки сигмовидна. Важлива роль відводиться генетичному фактору, тому що часто зустрічаються випадки сімейної хвороби. Поряд з генетичним, має значення вплив факторів зовнішнього середовища, гіпоксія, вплив хімічних та променевих агентів, вірусів.

Механізми розвитку

При хворобі Гіршпрунга немає особливих гангліозних клітин в області нервових сплетінь у різних відділів товстої кишки. В результаті цього кишечник втрачає здатність до нормальних скорочень (перистальтики). Уражену ділянку стає свого роду перешкодою для нормального проходження калових мас. Вони починають накопичуватися вище ураженої ділянки, поступово розтягуючи петлі кишки, що дає відповідні симптоми. Зона агангліозу помітно звужена порівняно з нормальною кишкою, а зона переходу виглядає у формі воронки. Виділяється ректальна форма, ректосигмоидная, сегментарна, субтотальна і тотальна.

Симптоми хвороби Гіршпрунга


Симптоми хвороби Гіршпрунга залежать від протяжності ураженого сегмента, від нього ж залежить і час початку клінічних проявів. При класичній картині захворювання виникає тріада симптомів:

- напади блювоти з жовчю

- запори

- збільшення обсягів живота.

У перші тижні життя найчастішим симптомом хвороби Гіршпрунга у дітей є запор. При короткому сегменті агангліозу затримки стільця не перевищують 2-3 днів і легко усуваються очисними клізмами. При виражених ураженнях прогресує явище кишкової непрохідності. У дитини на виключно грудному вигодовуванні запори практично не виникають, клінічні симптоми виникають по мірі введення прикорму. Запори триває 4 дні і більше, самостійний стілець без клізм виникає дедалі рідше, поступово накопичуючись і ущільнюючись калові маси формують у розширеній частині кишки калові завали«, які можна промацати як пухлина через черевну стінку. Другим симптомом хвороби Гіршпрунга є постійний метеоризм. По мірі прогресування хвороби у дітей виникає хронічна інтоксикація з анемією та гіпотрофією. У важких випадках виникають явища кишкової непрохідності, з якою пацієнти потрапляють в дитячу хірургію.

Діагностика

Запідозрити хворобу Гіршпрунга у дітей можна при вказівці батьків на постійні запори. Крім того, проводять пальцьове ректальне дослідження, навіть при запорах у кілька діб дає картину порожній прямої кишки з підвищеним тонусом сфінктера. Вирішальним значенням діагностики є рентген з контрастом. У рідкісних випадках проводять біопсію ураженої ділянки кишки.

Лікування

Хвороба Гіршпрунга виліковується тільки хірургічно. Середній вік операцій - півтора-два роки. Здійснюється повна резекція ураженої частини кишки. Після операції проводиться дієтична корекція і нормалізації процесу дефекації. Прогноз сприятливий.

Автор: Альона Парецька, лікар-педіатр
of your page -->

Популярні поради

загрузка...